遗传性因子Ⅶ缺乏症

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遗传性因子Ⅶ缺乏症遗传性因子Ⅶ缺乏症或称为Hageman特性,为常染色体隐性遗传,有近亲婚配史,男女都可患病。临床出血症状甚为少见,少数病例可有月经过多,产后出血或外伤后轻微出血等表现,部分病例伴有血栓病的症状。因无出血症状,漏诊不在少数。实验室检查凝血时间及部分凝血活酶时间(PTT)延长。因子Ⅶ的定量测定有助予确诊,部分患者为CRM+(交叉反应物阳性)。因本病很少有严重出血现象,一般不需特殊治疗,如发生出血,可输少量新鲜血浆,库血等均可止血。
  
遗传性因子Ⅶ缺乏症 遗传性因子Ⅶ缺乏症
常染色体隐性遗传,有近亲婚配史,男女都可患病。临床出血症状甚为少见,少数病例可有月经过多,产后出血或外伤后轻微出血等表现,部分病例伴有血栓病的症状。因无出血症状,漏诊不在少数。实验室检查凝血时间及部分凝血活酶时间(PTT)延长。因子Ⅶ的定量测定有助予确诊,部分患者为CRM+(交叉反应物阳性)。因本病很少有严重出血现象,一般不需特殊治疗,如发生出血,可输少量新鲜血浆,库血等均可止血。
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